모야모야병 주요 증상 4가지와 소아와 성인의 증상 차이점

모야모야병(Moyamoya disease)은 뇌 속 주요 동맥혈관이 점차 좁아지거나 막히는 질환으로, 뇌에 혈액을 공급하는 데 문제가 생기면서 다양한 신경학적 증상이 나타나는 것이 특징입니다. 이 병명은 일본어 '모야모야(もやもや)'에서 따온 것으로, 좁아진 정상 혈관 대신 생겨난 비정상적인 미세혈관이 담배 연기처럼 보이는 모습에서 유래했습니다.

 

 

1. 모야모야병 주요 증상

모야모야병은 뇌로 가는 혈관이 점점 좁아지거나 막히는 희귀 질환으로, 뇌에 필요한 혈류에 부족해 다양한 신경학적 문제가 생깁니다. 주로 소아와 40~50대 성인에게 발병하며, 한국과 일본에서 더 자주 발견되는 특징이 있습니다.

 

주요 증상

1) 뇌졸중(뇌경색)

뇌로 가는 혈류가 부족해 뇌 조직이 손상되면서 갑작스러운 마비, 언어 장애, 시력 저하 같은 증상이 나타납니다.

 

2) 일과성 혀혈 발작(TIA)

뇌로 가는 혈류가 잠시 줄어드는 현상으로, 팔이나 다리가 마비되거나 말을 제대로 못 하는 증상이 몇 분에서 몇 시간 안에 회복됩니다.

 

3) 두통과 발작

지속적인 두통이나 경련이 발생할 수 있습니다. 특히 소아는 이 증상이 병의 초기 신호로 나타날 때가 있습니다.

 

4) 인지 저하와 학습 장애

뇌혈류 부족이 지속되면 기억력이나 집중력이 떨어지는 등의 인지 기능 문제가 생길 수 있습니다.

 

 

2. 소아와 성인의 증상 차이

모야모야병은 소아와 성인에서 다른 방식으로 나타납니다.

• 소아
  두통, 마비, 언어 장애, 시력 장애, 경련, 의식 저하 등이 나타날 수 있습니다. 운동하거나 더운 날씨에 증상이 악화될 수 있습니다.
• 성인
  약 50%는 뇌혈류 부족(허혈성 증상), 약 34%는 뇌출혈로 증상이 시작됩니다.

소아는 병이 빠르게 진행되는 경향이 있는 반면, 성인은 점진적으로 악화됩니다.

 

 

3. 원인과 위험 요인

모야모야병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았지만, 유전적·환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다.

• 유전적 요인
  RNF213 유전자의 변이가 주요 원인으로 제시되며, 환자의 약 10~15%는 가족력을 가지고 있습니다. 특히 어머니쪽 유전 가능성이 높습니다.
• 기저 질환
  다운증후군, 신경섬유종증 등이 모야모야병과 연관될 수 있습니다.
• 지역적 요인 
  동아시아인에게 발병률이 높습니다.

 

4. 모야모야병 진단 방법

• 뇌자기공명혈관조영술(MRA)
  혈관 상태를 비침습적으로 확인하는 방법입니다.
• 뇌컴퓨터단층혈관조영술(CTA)
  혈관의 상세 구조를 확인합니다.
• 카테터뇌혈관조영술
  혈관 내부 상태를 직접 확인하는 검사입니다.
• SPECT 검사 
  뇌혈류 변화를 평가해 치료 계획을 세우는 데 사용됩니다.

 

5. 모야모야병 치료 방법

1) 약물치료

• 허혈성 모야모야병에는 항혈소판제(예: 아스피린)가 사용되며, 뇌경색 예방에 효과적입니다.
• 그러나 뇌출혈이 동반되는 경우에는 사용이 제한될 수 있습니다.

2) 수술치료

• 혈관우회로 수술
  좁아진 혈관 대신 새로운 혈류 경로를 만들어 뇌로 가는 혈류를 개선합니다.
• 색전술
  동맥류나 혈관 이상 부위를 막아 위험을 줄이는 수술입니다.

수술치료는 특히 뇌출혈 재발을 줄이고 생존율을 높이는 데 효과적이며, 소아 환자에게 주로 시행됩니다. 성인 환자는 약물치료와 병행하거나 출혈성 모야모야병일 경우 수술일 권장입니다.

 

6. 마치며

모야모야병은 드물지만 점점 환자가 증가하는 추세로, 특히 소아와 성인 초기 단계에서 조기 진단과 치료가 중요합니다. 제가 느끼기에 가장 중요한 점은 가족력이나 의심 증상이 있는 경우 적극적으로 검사받는 것입니다. 또한, 건강한 생활 습관과 스트레스 관리가 질환의 진행을 늦추는 데 큰 도움이 될 수 있다고 생각합니다. 꾸준한 관리와 전문가의 도움을 통해 질환과 함께 건강한 삶을 이어갈 수 있기를 바랍니다.

 

모야모야병 주요 증상 4가지와 소아와 성인의 증상 차이점